Enfermedad de Paget
General
Una degeneración maligna del tejido mamario femenino (lat. "Mamá") designado. En los países occidentales en particular, el cáncer de mama es el tipo de cáncer más común y, estadísticamente hablando, cada novena mujer desarrollará cáncer a lo largo de su vida. El pico de la enfermedad es alrededor de los 45 años y el riesgo vuelve a aumentar después de la menopausia.
En el cáncer de mama proliferante, se pueden distinguir dos formas dependiendo de dónde se produzca:
- carcinoma lobulillar, que se localiza en los lóbulos glandulares del tejido mamario, y
- carcinoma ductal, que se encuentra en los conductos glandulares de la mama.
También se conocen otras formas de cáncer de mama, pero ocurren con mucha menos frecuencia. Esto incluye el inflamatorio (inflamatorio) Cáncer de mama, que también es la forma más peligrosa. La llamada "Carcinoma in situ"No está creciendo de forma invasiva todavía (destructor de tejidos) y, por lo tanto, tiene un mejor pronóstico, pero es posible que se convierta en un cáncer de mama de crecimiento invasivo. La enfermedad de Paget de la glándula mamaria es una forma de cáncer de mama que inicialmente se manifiesta principalmente como eccema en el área del pezón. Este eccema produce mucha comezón.
Mientras ya 1856 los cambios en el pezón fueron descritos por la enfermedad de Paget, estos cambios solo se hicieron evidentes 1874 por J. Paget con el Cáncer de mama (Cáncer de mama) conectado. J. Paget realizó un estudio en 15 pacientes que observó que tenían lesiones similares en los pezones y todos desarrollaron cáncer de mama unos años después.
En los años siguientes, se realizaron muchos más estudios e intentos para abordar la Patomecanismo (Curso / desarrollo de la enfermedad) para averiguarlo.
El estudio más importante sobre esto, sin embargo, dirigió Jacobeus 1904 quien identificó la enfermedad de Paget como un cáncer interductual. En ese momento, sin embargo, todavía existía la opinión de que este cáncer era precanceroso, cáncer de las glándulas apocrinas o cáncer degenerativo crónico. Cambio de piel ser.
Epidemiología
Se instala en o alrededor del pezón. El cáncer de Paget es del 0,5 al 5% de todos los cambios en el tejido mamario.
La mayoría de los pacientes afectados tienen entre 40 y 50 años, pero la enfermedad de Paget rara vez puede manifestarse en pacientes de 20 años o más. La edad promedio de la primera enfermedad con la enfermedad de Paget es actualmente de 62 años para las mujeres y 69 años para los hombres.
Enfermedad de Paget del pezón
La enfermedad de Paget del pezón es un cáncer poco común que puede afectar otras partes del cuerpo. Casi solo las mujeres desarrollan este cáncer, que a menudo pasa desapercibido durante mucho tiempo. En las primeras etapas, el cáncer se asemeja al eccema del pezón y, por lo tanto, a menudo se trata por error con ungüentos y cremas. A diferencia de otros cánceres, no es palpable como un bulto ni muestra otros síntomas que inicialmente sugerirían cáncer. La picazón, el enrojecimiento de la piel y los cambios cutáneos eccematosos y escamosos en el pezón son los primeros síntomas de la enfermedad de Paget.
Sin embargo, si no hay mejoría mediante tratamientos dermatológicos, suele haber sospecha de enfermedad de Paget. Posteriormente se desarrollan secreciones sanguinolentas y el pezón afectado se retrae. El diagnóstico se puede confirmar tomando una muestra. Las células grandes y redondeadas con núcleos celulares alterados pueden verse bajo el microscopio.
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica del cáncer, preservando la mama si es posible. Si los ganglios linfáticos están afectados, también se deben extirpar los ganglios linfáticos afectados. Después de la operación, el tejido se irradia para evitar una recaída. En etapas avanzadas, estas opciones de terapia son insuficientes y se deben considerar enfoques de terapia quimioterapéutica. La enfermedad de Paget se trata de forma individual según la naturaleza del tumor, el grado de metástasis y los requisitos individuales de la persona afectada. Es posible un enfoque terapéutico curativo en las primeras etapas de la enfermedad.
Por lo tanto, las erupciones cutáneas inusuales en el pezón, las hendiduras o las secreciones sanguinolentas siempre deben despertar sospechas y llevar a una visita al ginecólogo.
desencadenar
Hasta la fecha, no se ha determinado el desarrollo exacto del tipo de cáncer "enfermedad de Paget", pero se han desarrollado dos teorías.
La única teoría que actualmente se considera más probable es que las células cancerosas (llamadas células de Paget) formen un tumor en la mama que luego penetra en la superficie y provoca cambios visibles en la piel del pezón. Según esta teoría, el 97% de los pacientes con enfermedad de Paget ya tienen cáncer de mama o un cambio celular similar en la mama donde las células anormales se han abierto paso a través de los conductos de la mama hasta el pezón. En un mayor desarrollo, de acuerdo con esta teoría, el cáncer se disemina a los vasos linfáticos y luego a otras partes del cuerpo.
La otra teoría es que las células del pezón se convirtieron espontáneamente en células de Paget.
Patogénesis
Según los últimos conocimientos científicos, la enfermedad de Paget del pezón es un adenocarcinoma, causado por la propagación continua de un cáncer de mama (cáncer de mama).
Las células tumorales del adenocarcinoma de mama (mama) se diseminan continuamente y crecen hacia el pezón (pezón) y la piel circundante (adenocarcinoma epidermotrópico).
Síntomas
Lo que se nota es un foco inflamatorio claramente delimitado, enrojecido y ligeramente escamoso que se origina en el pezón. Este foco se agranda gradualmente y produce picazón o dolor. Se desarrolla una apariencia similar a un eccema y a menudo se puede sentir un nódulo tumoral detrás del pezón.
Diagnóstico
Tan pronto como se detecte un cambio cutáneo unilateral similar al eccema en el área del pezón y la areola, este cambio cutáneo debe examinarse histopatológicamente (microscópicamente).
- Pezón -
Papilla mammaria - Areola
Areola mammae - Conducto de leche -
Conducto lactífero - Lóbulo de la glándula mamaria -
Lobuli glandulae mammariae - Tejido adiposo -
Corpus adiposum mammae - Costillas - Costas
- Pectoral mayor -
Músculo pectoral mayor - Músculo de sierra anterior -
M. serrato anterior - Exterior extraño
Músculos abdominales -
Músculo oblicuo
externus abdominis - Pared del pecho - tórax
- Piel - Cutis
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Histopatología
Una mirada más cercana al tejido revela que hay una penetración difusa de la epidermis con células de Paget (células epidérmicas PAS-positivas sorprendentemente grandes, claras con citoplasma de color claro y núcleos celulares grandes, en su mayoría ovalados). La capa superior de la piel (dermis) contiene un infiltrado inflamatorio llamado linfohistiocitario.
Diagnóstico diferencial
Otras posibles causas de los cambios en la piel del pezón pueden incluir:
- Eccema del pezón
- Eczema de contacto ("Alergia")
- soriasis (Soriasis)
- Sarna (ácaros)
- Enfermedad de Bowen
- carcinoma basocelular superficial
terapia
El pronóstico y la terapia de la enfermedad de Paget dependen completamente del estadio y el tipo de cáncer de mama. En el caso de la enfermedad de Paget, tratar solo los cambios en la piel no es de ninguna manera suficiente e ineficaz, ya que el cáncer continúa creciendo en el tejido mamario que se encuentra debajo.
Leer más sobre el aquí Etapas del cáncer de mama y el Terapia para el cáncer de mama.
Pronóstico / posibilidades de recuperación
La enfermedad de Paget de la mama, también conocida como carcinoma de Paget, es una forma rara de cáncer que puede afectar otras partes del cuerpo y se presenta casi exclusivamente en mujeres. A menudo, no se diagnostica correctamente al principio porque su apariencia clínica puede confundirse fácilmente con el eccema del pezón. Sin embargo, para el pronóstico de la enfermedad de Paget, la detección temprana es muy importante. En las primeras etapas, la cirugía con la posterior irradiación de tejidos suele ser suficiente para lograr la curación. Además, los ganglios linfáticos de la axila deben examinarse y extirparse si es necesario. Sin embargo, existen factores que pueden empeorar significativamente el pronóstico de la enfermedad de Paget. El factor pronóstico más importante es el estado de los ganglios linfáticos. Esto describe la infestación de los ganglios linfáticos por células tumorales. Cuanto mayor sea la afectación de los ganglios linfáticos, peores serán las posibilidades de recuperación de los afectados. Otros factores, como el grado del tumor y el estado del receptor, así como el estado general de la persona afectada y cualquier enfermedad previa, también juegan un papel importante en el pronóstico del caso individual.
