Enfermedad de Perthes

Sinónimos

Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, necrosis ideopática infantil de la cabeza femoral

definición

La enfermedad de Perthes es un trastorno circulatorio de la cabeza femoral del niño de causa desconocida.

Años

3-12 años, principalmente 5-7. años

Distribución de género

Niños / niñas 2: 1 - 4: 1, aprox.15% - 50% en ambos lados (según la fuente)

Ocurrir

Ocurrencia aprox.1: 1000 - 1: 5000

causa principal

Desde un punto de vista anatómico, el flujo sanguíneo a la cabeza femoral es fundamental. La mayor parte del flujo sanguíneo proviene del Cuello femoral, un creado individualmente artería también se irradia hacia la cabeza femoral (ver imagen a la derecha).
La causa se vuelve una Suministro reducido de vasos sanguíneos aceptado. El tamaño del Trastorno circulatorio es crucial para el curso de la enfermedad Enfermedad de Perthes y para la regeneración de la cabeza femoral.

Síntomas

Inicialmente, los signos clínicos de la enfermedad de Perthes suelen ser inespecíficos. En la mayoría de los casos, la cojera del niño es a menudo lo primero que se nota. En el curso posterior, el 75% de todos los niños con enfermedad de Perthes experimentan dolor en el área afectada. cadera 25% informó dolor lejos de la articulación de la cadera rodilla y Muslo en. Los síntomas suelen cambiar debido al estrés y la irritación de la articulación.

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Qué terapia logra los mejores resultados a largo plazo solo se puede determinar después de observar toda la información (Examen, radiografía, ecografía, resonancia magnética, etc.) ser evaluado.

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Dolor en la enfermedad de Perthes

El dolor es uno de los síntomas inespecíficos de la enfermedad de Perthes existente.
Por un lado, el desmantelamiento del cabezal articular provoca cojear, que da la primera indicación de un trastorno musculoesquelético o un problema neurológico.

El dolor a menudo comienza en la rodilla, lo que puede llevar a un diagnóstico erróneo. Por lo tanto, la enfermedad de Perthes también debe considerarse en niños que no presentan dolor de cadera, pero que tienen cojera.
Si la cabeza de la articulación se destruye gradualmente, también habrá más dolor en la cadera afectada. Estos ocurren en particular al moverse o hacer ejercicio. Un cuadro de dolor confusamente similar se muestra en el llamado Rinorrea (Coxitis fugas). Esta también es una enfermedad infantil de la articulación de la cadera.
Opcionalmente, se puede hacer una diferenciación con la ayuda de una imagen de rayos X.

diagnóstico

En las primeras etapas de la enfermedad de Perthes, el examen clínico a menudo puede ser normal. A medida que avanza la enfermedad, la articulación de la cadera está cada vez más restringida en movimiento. La extensión y la rotación en particular están cada vez más restringidas. Como se puede ver arriba, las distintas etapas se pueden distinguir claramente entre sí en la imagen de rayos X. Solo en la fase temprana se puede realizar el diagnóstico de la enfermedad de Perthes de manera confiable con MRI (resonancia magnética). Al comparar los lados, se nota el cambio en la cabeza femoral izquierda (lado derecho de la imagen).

Rayos X en la enfermedad de Perthes

Los rayos X juegan un papel importante en el diagnóstico de sospecha de enfermedad de Perthes o en el seguimiento del progreso de una enfermedad conocida. Sólo en la detección precoz la representación mediante una imagen de rayos X es inferior a una imagen de MRT de la cadera. Los rayos X pueden diagnosticar y clasificar la enfermedad.
Cada etapa de la enfermedad de Perthes se muestra de manera diferente en la imagen de rayos X y puede ser reconocida por radiólogos u ortopedistas (pediátricos) experimentados.

En la primera etapa, la placa de crecimiento se ensancha, lo que es difícil de ver en las radiografías y, por lo tanto, se puede visualizar más fácilmente mediante una resonancia magnética.
En la siguiente etapa de condensación, el tejido óseo se vuelve más grueso debido a la destrucción patológica de la sustancia.
En la imagen, esto se muestra como un brillo, ya que las estructuras óseas más densas absorben más rayos X. El hueso destruido ahora se rompe parcialmente en la etapa de fragmentación.

La radiografía muestra una cabeza descompuesta del fémur y la imagen se oscurece en la zona de la articulación debido a la disminución de las estructuras óseas. En la etapa de reparación, que generalmente se fusiona sin problemas con la etapa de curación, el hueso se forma nuevamente.
La radiografía muestra la reconstrucción de la cabeza articular y la normalización de las condiciones anatómicas. Si hay deformidades durante la cicatrización debido a que la articulación estaba demasiado estresada en esta fase débil, esto también se puede demostrar con la ayuda de una radiografía. Este cambio patológico suele aparecer como una cabeza articular en forma de hongo.

Leer más sobre este tema: Examen de rayos X del niño

Clasificación

La clasificación de la Enfermedad de Perthes tiene lugar después de los cuatro grados después Cattarall.

Los diferentes estadios de Catterall se clasifican según el grado de afectación de la cabeza femoral. en el Estadio I. sólo se ve afectada una pequeña parte superficial de la cabeza femoral.

en el Estadio II de Enfermedad de Perthes están en contraste con Estadio I. las partes más grandes de la cabeza femoral tienen mala circulación. Las características se pueden ver en el borde izquierdo de la imagen. La clasificación Catterall no debe intercambiarse con las etapas de Perthes. El pronóstico del curso de la enfermedad es difícil en cualquier momento y depende de muchos factores individuales. Se afecta un máximo del 50% de la cabeza femoral.

en el Estadio III de Enfermedad de Perthes toda la cabeza femoral se ve afectada por el trastorno circulatorio. En general, el pronóstico es menos favorable que las dos primeras etapas de Cattarall. Desafortunadamente, en esta etapa tampoco es posible hacer predicciones sobre el curso posterior de la enfermedad. Se afecta un máximo del 75% de la cabeza femoral.

en el Estadio IV de Enfermedad de Perthes Si la cabeza femoral está completamente destruida, existe el riesgo de que la cabeza femoral restante se salga del cuello femoral. Una estructura anatómica solo tiene lugar si la enfermedad se presenta a una edad muy temprana. Se afecta toda la cabeza femoral.

Otra clasificación importante es que Clasificación según Herring. Es de importancia decisiva para el pronóstico a largo plazo. Aquí la cabeza femoral se divide en tres pilares. El pilar exterior / lateral es de importancia decisiva.

Grupo A: el pilar lateral no se ve afectado
Grupo B: > 50% de la altura del pilar lateral se ve afectada
Grupo C: <50% de la altura del pilar lateral se conserva, por lo que el peor pronóstico a largo plazo

Etapas de la enfermedad de Perthes

1. Etapa inicial: esta etapa a menudo es muy difícil de ver en la radiografía. A menudo, la placa de crecimiento inicialmente solo se ensanchó. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) pueden proporcionar más información en esta etapa.

2. Etapa de codensation: La ruptura de la estructura básica de la estructura ósea da como resultado un examen radiológico (en la radiografía una compresión de la estructura ósea). Esta etapa se alcanza aproximadamente de 2 a 6 meses después del inicio de la enfermedad, dependiendo de la gravedad.

3. Etapa de fragmentación: después de la etapa de terminación, sigue la etapa de fragmentación. Su máxima expresión se alcanza a los 12 meses aproximadamente. Esta etapa marca una ruptura de la estructura ósea, de ahí la fragmentación. Especialmente en esta etapa, la cabeza femoral es menos elástica.

4. Etapa de reparación: durante la etapa de reparación, la cabeza femoral se reconstruye mediante el brote de nuevos vasos. Esta etapa se alcanza después de 2 a 3 años. Esto permite que las células óseas se asienten nuevamente y formen una sustancia ósea básica. Esto conduce a la reconstrucción de la cabeza femoral.

5. Etapa de curación: La etapa de curación es el resultado final de los procesos de remodelación ósea. Si la curación tiene lugar en una deformidad, es decir, en un redondeo del extremo no anatómico de la cabeza femoral, esto permanece de por vida. Esto significa que existe un gran riesgo de desarrollar osteoartritis de cadera. La curación tiene lugar después de 3 a 5 años.

terapia

El objetivo de la terapia debe ser evitar la deformación de la cabeza femoral durante la fase de resiliencia reducida. Si ya se ha producido una deformación, el objetivo debe ser restaurar la congruencia de las juntas.
La terapia para la enfermedad de Perthes siempre debe diseñarse individualmente y, por lo tanto, no se puede hacer una recomendación general de terapia.
Si no hay factores de riesgo, una etapa de Catterall baja y una edad temprana, a veces es posible monitorear el progreso con una tensión total en la articulación de la cadera. Dado que la enfermedad de Perthes tiene un curso de varios años y, por lo tanto, la fase crítica persiste durante meses, la terapia constante de los niños afectados suele ser difícil.
Si se indica un curso desfavorable (signos de riesgo según Cattarall o aumento del movimiento restringido), la articulación de la cadera debe aliviarse con las llamadas ortesis (ver imagen de la izquierda) durante la fase crítica.
Si existe el riesgo de reconstruir la cabeza femoral en una forma deformada, existen varias formas de terapia. El objetivo de todos los procedimientos es la llamada contención, se debe mejorar el techo de la cabeza femoral, la estimulación decisiva para una reconstrucción anatómica. Aquí solo se mencionan dos procedimientos establecidos.

1. Corrección del enderezamiento del cuello femoral con el objetivo de centrar mejor la cabeza femoral en el acetábulo (osteotomía varo intertrocantérea; IVO).
2. Giro del techo del acetábulo mediante una osteotomía pélvica de Salter.

Leer más sobre el tema: Terapia para la enfermedad de Perthes

pronóstico

El pronóstico de la enfermedad de Perthes es principalmente bueno. Por supuesto que no hay peligro para la vida. Sin embargo, la curación de la enfermedad en una deformidad desfavorable de la cabeza femoral puede conducir a una artrosis de cadera precoz. Básicamente, sin embargo, se puede decir que las enfermedades antes de los 10 años tienen un pronóstico más favorable con respecto a la deformidad, ya que el cuerpo tiene un mayor potencial de regeneración a una edad más temprana. A la derecha se puede ver un resultado de curación desfavorable con la típica deformación cilíndrica o en forma de hongo de la cabeza femoral. El cuello femoral original está indentado, el ángulo entre el eje y el cuello femoral indicado es estáticamente desfavorablemente demasiado inclinado. La curación de la enfermedad de Perthes en esta deformidad conduce con una probabilidad muy alta a una artrosis de cadera temprana.

Los siguientes deben evaluarse como factores desfavorables:

• género masculino
• Edad de inicio> 6 años
• Calcificación lateral / externa en la imagen de rayos X
• restricción pronunciada del movimiento
• Estadio Catterall 4
• Arenque Grupo C

curso

La enfermedad de Perthes suele tener cuatro o cinco etapas.
El curso se caracteriza decisivamente por la extensión del trastorno circulatorio.
Las fases individuales de la enfermedad de Perthes se muestran a continuación.

Hay diferencias individuales en el curso de que no todas las etapas tienen que ocurrir en la forma y manifestación descritas en la enfermedad de Perthes.

Osteotomía en varo intertrocantéreo

Se puede reconocer la corrección de la erección del cuello femoral. El resultado se fijó con una placa y tornillos.

Corrección pélvica según Salter

En esta radiografía se puede ver la osteotomía pélvica de Salter.
La pelvis se gira sobre la cabeza femoral.

Nota

IMPORTANTE: ¡La terapia de la enfermedad de Perthes está en manos de un ortopedista pediátrico! Toda la información está destinada únicamente a proporcionar asistencia informativa.
Una enfermedad de Perthes puede llevar a la inserción de una prótesis de cadera en la vejez.