Síndrome de Klippel-Feil

Sinónimos: sinostosis cervical congénita

definición

La llamada Síndrome de Klippel-Feil denota un innato Malformación, especialmente la Columna cervical preocupaciones. La característica principal es una Adhesión de Vertebra cervical que puede estar asociado con otras malformaciones.
El síndrome de Klippel-Feil fue descrito completamente por primera vez en 1912 por Maurice Klippel, un neurólogo y psiquiatra francés, y André Feil, también neurólogo francés, y recibió su nombre.
La frecuencia con la que se produce este síndrome se determina con 1:50000 indicado, por lo que pertenece a la los más raros Enfermedades.

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Me concentro en una amplia variedad de enfermedades de la columna.
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Qué terapia logra los mejores resultados a largo plazo solo se puede determinar después de observar toda la información (Examen, radiografía, ecografía, resonancia magnética, etc.) ser evaluado.

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causas

La causa de esta enfermedad ya reside en el Embarazo prematurocuando ciertas partes del tejido del embrión, el llamado somitas cervicalesno maduran adecuadamente o no se desarrollan como de costumbre. Todavía no está claro por qué ocurre este trastorno del desarrollo. La expresión de este síndrome es extremadamente diferente y puede ser completamente inofensivo y ser apenas visible o con malformaciones severas acompañado.
El síndrome de Klippel-Feil se caracteriza por la fusión de dos o más Cuerpos vertebrales de la zona del cuello. En algunos casos, toda la columna cervical se puede fusionar. Las características también son una rayita profunda y como resultado del crecimiento vertebral una muy cuello corto Con Rigidez del cuello y un Postura incorrecta de la cabeza, una Tortícolis, también llamado tortícolis ósea. Estos signos clínicos típicos, sin embargo, solo se encuentran en 34 – 74 % paciente, ya que la amplitud de movimiento suele estar bien conservada.

Las adherencias óseas pueden provocar molestias según su gravedad. La movilidad de la columna cervical puede verse severamente restringida. Sin embargo, la falta de movilidad se compensa en parte con otras articulaciones vertebrales que se encuentran entre, por encima o por debajo de las adherencias, que a menudo overmobile son. Sin embargo, esto también significa que las regiones sobremóviles de la columna están menos estabilizadas, por lo que pueden surgir problemas graves en estas áreas, como una lesión en el Backmarks en la zona del cuello, inestabilidad o uno Espondilartrosis (cambios degenerativos en las articulaciones del arco vertebral). Si la primera articulación de la columna cervical entre los huesos del cráneo y el llamado Atlas huesos fusionada, esta malformación causa más malestar que las articulaciones inferiores.

Síntomas

Los síntomas característicos son Restricción de movimiento, un dolor de cabeza, Predisposición a migraña, Dolor de cuello y Neuralgiacausada por la formación anormal de las vértebras, que luego estimulan mecánicamente las raíces nerviosas emergentes, o por un estrechamiento mayoritariamente congénito de la Conducto vertebral, un llamado Mielopatía.

Además, hay numerosos asociados con él. Malformaciones y síntomas. Entonces puede haber otras anomalías óseas, como una Elevación del omóplato (Deformidad de Sprengel), Anomalías en las costillas, perturbado Desarrollo de los dedos, así como una curvatura más profunda de la columna, como una pronunciada Cifosis o incluso uno Escoliosisque también debe tratarse a su debido tiempo.
Otras anomalías pueden ocurrir en un Labio leporino y paladar hendido, Trastornos dentales, un llamado Espina bífida, Parálisis del músculo ocular (Síndrome de Duane) o colocación incorrecta de la oreja con acompañamiento sordera consistir.
También son característicos Deformidades de Corazón o des Tracto urinario, razón por la cual al diagnosticar el síndrome de Klippel-Feil siempre se Ultrasónico del tracto urinario, ya que estas malformaciones pueden ser asintomáticas al inicio.

Diagnóstico y terapia

Sin embargo, muchos pacientes en los que el diagnóstico no es obvio no experimentan síntomas ni un diagnóstico hasta la edad adulta. El síndrome de Klippel-Feil se diagnostica mediante un examen clínico y, para una representación precisa de la columna cervical, un examen de rayos X en 2 planos para poder ver la ubicación exacta y la extensión de la malformación.
Además, a menudo se realiza una resonancia magnética de la columna cervical (preferible a la tomografía computarizada en niños pequeños debido a la exposición a la radiación) o una tomografía computarizada para determinar un posible daño o constricción de la médula espinal y descubrir anomalías asociadas.

Desafortunadamente, el síndrome de Klippel-Feil no se puede tratar de manera causal. La terapia suele ser sintomática en forma de fisioterapia para fortalecer los músculos de sujeción y aliviar los síntomas. En el peor de los casos, las inyecciones espinales se pueden utilizar en caso de dolor intenso o, en casos muy específicos con inestabilidad severa en una articulación vertebral, incluso puede estar indicada una operación. En cualquier caso, los pacientes con sobremovilidad pronunciada en algunos segmentos vertebrales deben limitar sus actividades diarias y no realizar movimientos espasmódicos que ejerzan mucha tensión sobre la columna cervical, para no provocar daños en la médula espinal.

pronóstico

El pronóstico es extremadamente diferente y depende mucho del individuo. Expresión de la enfermedad y ya ocurrió Daño consecuente de. Sin embargo, la causa del síndrome de Klippel-Feil no se puede tratar. Además, las quejas suelen tener lugar en el marco cambios degenerativos la columna aumenta con la edad. En términos de esperanza de vida, el síndrome de Klippel-Feil tiene un buen pronóstico y la mayoría de los pacientes pueden llevar una vida mayormente normal. La cirugía rara vez es necesaria. Sin embargo, las malformaciones acompañantes no reconocidas pueden volverse graves Complicaciones para liderar.